初期症状から早期発見につなげたい ベーチェット病の多彩な全身症状

藤井あさ美

こんにちは。皮膚科専門医の藤井あさ美(医学博士)です。

ベーチェット病という病気をご存じでしょうか?

ベーチェット病は、「自己炎症性疾患」という病気の一種です。さまざまな特徴的な症状が知られており、口内炎、陰部の潰瘍、皮膚症状や眼症状などを呈します。

「自己炎症性疾患」「いろいろな症状がある」というと、なんだか怖い病気に思えてしまうかもしれません。

しかし、ベーチェット病には現在いろいろな治療法があり、多くの場合病気とうまく付き合っていくことができます。

医療機関をしっかり受診し、経過を診てもらっていれば過度に心配する必要はありません。

今回は、ベーチェット病の症状について詳しく説明していきます。この記事に記載されている症状を読んで、「もしかしてベーチェット病かな?」と思った場合には、ぜひ医療機関を一度受診してみてください。

また、ベーチェット病の原因や治療については別の記事もありますので、よろしければそちらもご参照ください。

ベーチェット病の症状

ベーチェット病とは、1937年にトルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behçet教授によって初めて報告された病気です。

口内炎(口腔粘膜の潰瘍)、皮膚の症状、眼の症状(ぶどう膜炎)、陰部の潰瘍を主な症状として、良くなったり悪くなったりを繰り返す全身性のもの。

他の臓器に症状がでることもあり、中には腸管型、血管型、神経型といった、ある特定の体の部位に影響を及ぼす特殊なタイプもあります。

ベーチェット病には、それだけでベーチェット病と診断されるような検査がなく、症状を見て診断するので、適切に自分の症状を把握し、医師にお伝えいただくのはとても重要なことです。

ベーチェット病の症状について、詳しく説明していきましょう。

主な症状

ベーチェット病の症状は、厚生労働省の診断基準によると、頻度の高い4つの主症状と、それ以外の5つの副症状に分けられます。

主症状の4症状がある方は完全型、4症状はないけれども、いくつかの主症状と副症状がある方は不全型と診断。それぞれについて、概説していきます。

まずは、主症状についてです。

ぶどう膜炎

眼の病変は47-75%程度で認められ、ベーチェット病で最も重要な症状のひとつです1) 。多くの場合、両眼ともにみられます。

ベーチェット病眼
引用元:DermNet NZ

発作があると症状を認め、自覚される症状としては、眼痛、充血、羞明、霧視といったものがあります。

症状が長く続き、繰り返すことでいずれ失明する可能性もあるため、十分に注意が必要です。

口腔粘膜のアフタ性潰瘍

口唇、頬、舌、歯肉などの口腔粘膜に、境界が明瞭で、浅く、痛みのある潰瘍が出現。口の中の粘膜にできるできもので、表面が白か黄色の膜で覆われ、周りが赤くなった状態をアフタといいます。

自覚症状の中では、口内炎が多く、ほとんどのベーチェット病患者でみられ、その割合は96-100%です1)

口内炎は誰しもできるものですが、10日以内に治癒するものの再発を繰り返すことが特徴である、と言われています。

ベーチェット病口内
引用元:DermaNet NZ

外陰部潰瘍

陰部の潰瘍は、72-79%に認められます1) 。男性では陰嚢、陰茎、女性では大小陰唇に、痛みを伴う潰瘍が。

女性の場合は、性周期に合わせて悪くなることがあり、見た目は口腔にできる潰瘍に似ていますが、治っても痕になることがあります。

皮膚症状

皮膚の症状も頻度が高く、73-94%と言われています1) 。特徴的な皮膚の症状としては、腕や足に結節性紅斑という、皮膚の下にしこりのある痛みを伴った発疹が。

また、足には静脈に血のかたまり(血栓)ができ炎症がおきる、表在性血管性静脈炎がみられることもあります。

顔、首、背中などには、痤瘡様皮疹といって“にきび”に似た皮疹が出ることも。皮膚は過敏になり、かみそり負けを起こしやすかったり、採血などで針を刺したあとに赤くなったり腫れたりすることが(針反応と呼ばれています)。

ベーチェット病腕
引用元:DermaNet NZ

副症状

次に、副症状についてみていきましょう。

関節炎

頻度は47-59%程度です1) 。関節炎とは、関節に腫れと痛みがおこることを言います。四肢の大きい関節に、一過性の腫脹、疼痛、発赤が出現し、1~2週間で消退するものが特徴的です。

関節炎を起こす最も代表的な病気には関節リウマチがあります。しかし、ベーチェット病では関節リウマチのような手指の小さい関節炎は珍しく、関節炎が進行することで変形したり固まったりすることは基本的にありません。

消化器病変

頻度は3-25%程度です1) 。食道から大腸に至るまでの消化器に潰瘍を生じ、自覚症状としては腹痛や下痢、下血がみられます。

消化器のあちらこちらに潰瘍を生じ、再発を繰り返すことが特徴。潰瘍が深くなると消化管出血を起こすこともあり、腸管穿孔(腸管に穴が空いてしまうこと)を起こした場合には、緊急手術が必要です。

神経病変

頻度は8-20%程度で、難治性の病態です1) 。急性に起こる場合、慢性に起こる場合があります。急性に起こる場合には、髄膜炎、脳幹脳炎と呼ばれる脳や脳の周りの髄液の炎症として発症します。

慢性に起こる場合には、神経障害や認知機能低下がゆっくり進行することもあります2) 。症状としては、頭痛や、脳梗塞のような麻痺症状など、多彩な症状が現れます。

シクロスポリンAというベーチェット病に使われる免疫抑制剤を内服中に、神経症状を認めることがあります。神経症状がある場合には、シクロスポリンAは避けられることが多いです。また、喫煙との関連も注目されています。

血管病変

頻度は7-38%程度です1) 。動脈にも静脈にも病変が起こることがあります。太い血管に炎症がおき、血管が狭くなり、詰まったり(閉塞、血栓)、弱くなって膨れたり(動脈瘤)します。

重要な血管が損傷されると生命にかかわる状態となるため、炎症を抑え血管病変を悪化させない治療が重要です。

精巣上体炎

頻度は6-32%程度で、男性患者のみに起こります1) 。一過性、再発性の睾丸の腫脹、圧痛を認めます。頻度は低いものの、この症状があればベーチェット病である可能性が高くなる症状(特異度が高い症状)です。

まとめ

ベーチェット病の症状について解説しました。4つの主症状、5つの副症状が特徴的な症状です。

ベーチェット病という病気は、さまざまな症状が出る全身性の病気です。検査結果ではなく、症状によって診断されます。また、すべての病状に対応できる単一の治療があるわけではありません。

使用されるお薬は同じものもありますが、個々の患者さんの病状や重症度に応じて治療方針を立てる必要があります。自分の症状をしっかりと医師にお伝えいただくことが、診断・治療においてとても重要になります。

参考文献

  1. リウマチ病学テキスト. 第2版. 日本リウマチ財団. 診断と治療社. 2016年.
  2. 難病情報センター. ベーチェット病. https://www.nanbyou.or.jp/entry/187

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